مرض بهجت
Behcet's syndrome
اسماء اخرى: متلازمة بهجت
مرض بهجت او متلازمة بهجت هو مرض التهابي (غير عدوائي)، يصيب العديد من الاجهزة في الجسم، كما انه منتشر بشكل خاص في تركيا، اليابان ودول الشرق الاوسط (مع العلم انه تم اكتشاف حالات منه في كل العالم تقريبا). سمي هذا المرض على اسم العالم التركي هولوشي بهجت (Hulushi Behçet) والذي كان هو اول من شخص المرض، قبل ما يقارب الـ 70 عاما، لدى المرضى الذين كانوا يعانون من قرحات الفم والمسالك الجنسية المصحوبة بالتهابات حادة في العيون.
يصاب نحو 70% من مرضى متلازمة بهجت باحد امراض العيون، والذي يمتاز بتكرار تفاقمه. في متلازمة بهجت، تكون كل طبقات العين مصابة (في الغالب تشمل الاصابة كلتا العينين)، كما انه من الممكن ان يصاب ربع المرضى بالعمى كنتيجة للضرر المتراكم.
كذلك، يصاب نحو نصف المرضى بالتهابات المفاصل والتي تصيب عدة مفاصل في كل نوبة. بشكل عام، فان المفاصل التي تصاب هي مفاصل الكاحل (Ankle) والركبة او المعصمين، بالرغم من امكانية اصابة اي مفصل من مفاصل الجسم، او تفاقم الحالة في عدد كبير من المفاصل بذات الوقت.
ليس من الشائع ان تحصل اصابة في الجهاز العصبي المركزي (Central Nervous System)، الا ان مثل هذه الاصابة تعتبر خطيرة جدا، ومن الممكن ان تبدو على شكل الام في الراس، تغيرات عقلية واحتشاء (Infraction) الدماغ (نتيجة لتكون جلطات دموية - Blood clots في الدماغ). من الممكن ان تصاب عدة مناطق من الدماغ، بحيث تكون الاعراض المرضية الظاهرة في هذه الحالة، متعلقة بالمنطقة المصابة من الدماغ.
تتمثل امراض الامعاء بظهور نوبات من الام البطن الحادة والمصحوبة باسهال شديد، والذي يكون غالبا اسهالا دمويا. كذلك، من الممكن ان نجد على سطح الاغشية المخاطية (Mucous membrane) في الامعاء التهابات موضعية وقرحات. يشبه مرض الامعاء هذا، لحد كبير، امراض الامعاء الالتهابية مثل مرض كرون (Crohn's disease).
لدى قسم كبير من المصابين بمتلازمة بهجت، تتضرر الاوعية الدموية، الوريدية والشريانية، على اختلاف احجامها. ومن الاعراض الاوسع انتشارا: التهاب جدران الاوعية الدموية وتكون الجلطات الدموية (Blood clot) في الاوردة (السطحية والعميقة)، وفي اعضاء مختلفة. قد يظهر تضرر الشرايين واصابتها على شكل امهات الدم (Aneurysm) في الشرايين (مناطق تشبه الاكياس تظهر على جدران الاوعية الدموية، وتكون ناتجة عن ضعف الجدران بسبب الالتهابات). من الممكن ان تتمزق امهات الدم هذه، مما يؤدي لحصول نزيف حاد. تتعلق الاعراض المرضية بالاعضاء التي تضررت فيها الاوعية الدموية (مثلا، وجود امهات الدم في الشرايين الرئوية (Pulmonary Arteries) من الممكن ان يؤدي لنزيف حاد، وقد يعرض حياة المريض للخطر). في بعض الحالات النادرة جدا، من الممكن ان تصاب اجهزة اخرى في الجسم مثل القلب والكليتين.
متلازمة بهجت هي مرض وراثي، لكن حتى الان لم تعرف الية انتقالها وراثيا. لدى ابناء العائلة الواحدة، تكون هنالك حالات قليلة جدا تظهر فيها جميع الاعراض المرضية، لكن بالامكان ملاحظة وجود قرحات الفم والام المفاصل لدى الكثير من افراد العائلة.. بعض الجينات (مثل HLA - B5) تظهر لدى المصابين بمتلازمة بهجت اكثر من ظهورها لدى مجمل لاشخاص العاديين.
يتعلق مال المرض واحتمالات شفائه بالاعضاء المصابة وبحدة ووتيرة النوبات المرضية. تكون احتمالات شفاء المرضى المصابين بالتهابات تجويف الفم والجلد والمفاصل فقط ، جيدة بالغالب. اما عند الاصابة بحالة المرض الشديد المصحوب باصابة الاوعية الدموية والدماغ، اضافة لثقب الامعاء او النزيف الرئوي (Pulmonary Haemorrhage) فان احتمالات الوفاة نتيجة للمرض تكون اكبر بكثير.
على الرغم من كل العلاجات والعقاقير المستخدمة لوقاية العيون، يصاب نحو 25% من المرضى بالعمى.
يصاب نحو 70% من مرضى متلازمة بهجت باحد امراض العيون، والذي يمتاز بتكرار تفاقمه. في متلازمة بهجت، تكون كل طبقات العين مصابة (في الغالب تشمل الاصابة كلتا العينين)، كما انه من الممكن ان يصاب ربع المرضى بالعمى كنتيجة للضرر المتراكم.
كذلك، يصاب نحو نصف المرضى بالتهابات المفاصل والتي تصيب عدة مفاصل في كل نوبة. بشكل عام، فان المفاصل التي تصاب هي مفاصل الكاحل (Ankle) والركبة او المعصمين، بالرغم من امكانية اصابة اي مفصل من مفاصل الجسم، او تفاقم الحالة في عدد كبير من المفاصل بذات الوقت.
ليس من الشائع ان تحصل اصابة في الجهاز العصبي المركزي (Central Nervous System)، الا ان مثل هذه الاصابة تعتبر خطيرة جدا، ومن الممكن ان تبدو على شكل الام في الراس، تغيرات عقلية واحتشاء (Infraction) الدماغ (نتيجة لتكون جلطات دموية - Blood clots في الدماغ). من الممكن ان تصاب عدة مناطق من الدماغ، بحيث تكون الاعراض المرضية الظاهرة في هذه الحالة، متعلقة بالمنطقة المصابة من الدماغ.
تتمثل امراض الامعاء بظهور نوبات من الام البطن الحادة والمصحوبة باسهال شديد، والذي يكون غالبا اسهالا دمويا. كذلك، من الممكن ان نجد على سطح الاغشية المخاطية (Mucous membrane) في الامعاء التهابات موضعية وقرحات. يشبه مرض الامعاء هذا، لحد كبير، امراض الامعاء الالتهابية مثل مرض كرون (Crohn's disease).
لدى قسم كبير من المصابين بمتلازمة بهجت، تتضرر الاوعية الدموية، الوريدية والشريانية، على اختلاف احجامها. ومن الاعراض الاوسع انتشارا: التهاب جدران الاوعية الدموية وتكون الجلطات الدموية (Blood clot) في الاوردة (السطحية والعميقة)، وفي اعضاء مختلفة. قد يظهر تضرر الشرايين واصابتها على شكل امهات الدم (Aneurysm) في الشرايين (مناطق تشبه الاكياس تظهر على جدران الاوعية الدموية، وتكون ناتجة عن ضعف الجدران بسبب الالتهابات). من الممكن ان تتمزق امهات الدم هذه، مما يؤدي لحصول نزيف حاد. تتعلق الاعراض المرضية بالاعضاء التي تضررت فيها الاوعية الدموية (مثلا، وجود امهات الدم في الشرايين الرئوية (Pulmonary Arteries) من الممكن ان يؤدي لنزيف حاد، وقد يعرض حياة المريض للخطر). في بعض الحالات النادرة جدا، من الممكن ان تصاب اجهزة اخرى في الجسم مثل القلب والكليتين.
متلازمة بهجت هي مرض وراثي، لكن حتى الان لم تعرف الية انتقالها وراثيا. لدى ابناء العائلة الواحدة، تكون هنالك حالات قليلة جدا تظهر فيها جميع الاعراض المرضية، لكن بالامكان ملاحظة وجود قرحات الفم والام المفاصل لدى الكثير من افراد العائلة.. بعض الجينات (مثل HLA - B5) تظهر لدى المصابين بمتلازمة بهجت اكثر من ظهورها لدى مجمل لاشخاص العاديين.
يتعلق مال المرض واحتمالات شفائه بالاعضاء المصابة وبحدة ووتيرة النوبات المرضية. تكون احتمالات شفاء المرضى المصابين بالتهابات تجويف الفم والجلد والمفاصل فقط ، جيدة بالغالب. اما عند الاصابة بحالة المرض الشديد المصحوب باصابة الاوعية الدموية والدماغ، اضافة لثقب الامعاء او النزيف الرئوي (Pulmonary Haemorrhage) فان احتمالات الوفاة نتيجة للمرض تكون اكبر بكثير.
على الرغم من كل العلاجات والعقاقير المستخدمة لوقاية العيون، يصاب نحو 25% من المرضى بالعمى.
أعراض مرض بهجت
الاعراض المرضية لهذه المتلازمة كثيرة ومتنوعة، وتظهر غالبا على شكل نوبات مع فترات "استراحة" بينها. عند حصول النوبة المرضية، فانها لا تشمل كل اجهزة الجسم مرة واحدة. اكثر مؤشرات الاصابة بمرض بهجت وضوحا هو قرحات الفم، والتي تظهر تقريبا لدى كل المرضى وفي معظم الاوقات، مع ملاحظة فترات قصيرة فقط تفصل بين النوبة والاخرى. تكون هذه القرحات في معظم الحالات صغيرة، كثيرة العدد، ومؤلمة. وهي لا تترك بالعادة اي اثر او ندوب، ولكنها تسبب شعورا قويا بانعدام الراحة. في بعض الحالات، من الممكن ان تظهر هذه القرحات داخل تجويف الانف والبلعوم (Pharynx). ومن الممكن ان تظهر قرحات مماثلة ايضا في الجهاز الجنسي (بما في ذلك المهبل، الصفن، وعنق الرحم) ولكن غالبا ما تبقى في هذه المناطق ندوب، حتى بعد الشفاء.
قد يصاب غالبية المرضى باعراض وظواهر مختلفة ومتنوعة في الجلد، وذلك نتيجة لالتهاب الاوعية الدموية في الجلد، او الارتشاح الالتهابي هناك (Infiltration). كذلك، قد تحدث ردة فعل موضعية لدى قسم من المرضى، تظهر على شكل احمرار وارتفاع الجلد، بعد نحو يوم واحد من عملية الوخز (المعقم - Sterile) للجلد. تعتبر ردة الفعل هذه، والمسماة بالـ Pathergy – حساسية غير عادية، ظاهرة نادرة الحدوث نسبيا، لكنها تميز المرضى المصابين بمتلازمة بهجت.
علاج مرض بهجت
يتم علاج مرض بهجت خلال النوبات المرضية. كما ان العلاج يتعلق بالاعضاء المصابة بالمرض وبحدة هذه النوبات.
يتم علاج القرحات البسيطة في الفم والاعضاء الجنسية بواسطة وضع مراهم بشكل موضعي في مكان الاصابة اضافة لاستخدام دواء الكولشيسين (Colchicine). ويتم علاج التهابات المفاصل بواسطة مضادات الالتهابات غير الاستيرويدية (Nonsteroidal Anti - inflammatory Drug). في حال الاصابة بالتهابات العينين الحادة او عند اصابة الدماغ، يتم استخدام العقاقير الاستيرويدية (Steroids)، وفي بعض الحالات يتم دمج هذا العلاج مع العقاقير السامة للخلايا (Cytotoxic) ولفترات طويلة من اجل منع تضرر هذه الاعضاء الحيوية.
» 10 فوائد مفاجئة للعلكة الخالية من السكر
» آلام لا يجب أن تتجاهلها الحامل صحة الحامل والجنين.
» الاكل الممنوع للحامل في الشهور الاولى
» كل شيء عن حساسية الجلد عند الاطفال
» علاج الزغطة: من الحالات البسيطة الى الشديدة
» فتق المعدة: الأسباب والأعراض والعلاج
» علامات تشير للإصابة بديسك في أسفل الظهر
» أمور يجب القيام بها وأخرى تجنبها بعد الجلطة الدموية